Рассеянный энцефаламилит

Спорадические случаи массивной демиелинизации головного мозга с образованием одного или нескольких очагов относят к вариантам церебральной формы PC. Помимо больших размеров повреждений, эта форма заболевания, названная болезнью Шильдера, отличается от других вариантов PC более частым возникновением в детском и подростковом возрасте и скоростью, с которой она может прогрессировать, приводя к инвалидизации в течение недель или месяцев.

Клинические проявления характерны для поражения миелинизированных волокон (зрительного нерва, коленчато-шпорного пути, кортико-спинальных трактов задних или боковых столбов спинного мозга, медиальной и латеральной петли ствола мозга и ножек мозжечка). Классическое поражение представлено большим, четко ограниченным очагом демиелинизации, охватывающим целую долю или полушарие и распространяющимся на другое полушарие по мозолистому телу, но при тщательном обследовании обычно обнаруживаются дополнительные повреждения, характерные для PC, в стволе головного мозга, зрительных нервах или спинном мозге.

Наличие обострений и периодов относительной ремиссии в этом случае, а также описанные выше лабораторные результаты подтверждают диагноз PC.
От болезни Шильдера необходимо дифференцировать целый ряд заболеваний, протекающих не только с демиелинизирующим поражением белого вещества, называемых лейкодистрофиями. К известным вариантам лейкодистрофий, отличающихся по окрашиванию при гистологическом исследовании, относятся метахроматическая лейкодистрофия, глобоидно-клеточная лейкодистрофия (болезнь Краббе), суданофильная лейкодистрофия и адренолейкодистрофия. Все эти заболевания носят семейный характер. Обычно они начинаются в младенчестве или детском возрасте, но описаны наблюдения этих заболеваний и с поздним началом, что в особенности касается адренолейкодистрофии.

Этим заболеванием страдают исключительно мужчины (Х-сцепленный тип наследования); оно характеризуется признаками надпочечниковой недостаточности и наличием в культуре фибробластов жирных кислот с очень длинными цепями. Прогрессирующая мулътифокалъная лейкоэнцефалопатия также относится к заболеваниям, с которыми следует проводить дифференциальный диагноз при церебральной форме PC. Для этого заболевания характерно развитие в течение нескольких недель очагового церебрального поражения, обычно возникающего на фоне диагностированного лимфоцитарного лейкоза, болезни Ходжкина, лимфомы, СПИДа или других иммунодепрессив-ных состояний. Множественные очаги видны при КТ и МРТ. ЦСЖ обычно в норме.

Тиология заболевания остается невыясненной; морфологически оно характеризуется обширной и резкой периваскулярной (артериолы и венулы) инфильтрацией лимфоцитами, мононуклеарами и плазматическими клетками; аналогичные изменения обнаруживаются в оболочках мозга; кроме того, формируются множественные очаги демиелинизации.

Заболеванию в ряде случаев предшествуют инфекции с кожными высыпаниями (корь, краснуха), острые респираторные заболевания, некоторые интоксикации. Экспериментальный острый рассеянный энцефаломиелит может быть вызван введением в мозг животных стерильного мозга в комбинации с различными аллергенами. Приведенные факты обосновывают широко распространенную точку зрения, согласно которой это заболевание относят к инфекционно-аллергическим, а не воспалительным.

Дополнительным аргументом в пользу такой трактовки являются большие трудности его дифференциации от «первой атаки» рассеянного склероза — демиелинизирующего поражения, рассматриваемого в качестве самостоятельного инфекционно-аллергического поражения центральной нервной системы и не имеющего бактериальную или вирусную природу.

Выявление этиологии острого рассеянного энцефаломиелита является примером трудностей, возникающих при попытках четкого отграничения нейроаллергических заболеваний от патологий, при которых определяющее значение имеет вирусная инфекция. Клиническая картина характеризуется острым началом.

Иногда на фоне повышения температуры быстро развивается резко выраженная неврологическая симптоматика.